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凡-莫二氏综合征是怎么回事?

来源:大众医药网
摘要:凡-莫二氏综合征(Verner-Morrison)又称舒血管肠肽瘤(Vipoma),于1958年由Verner和Morrison首次报道,因该综合征类似霍乱弧菌的腹泻,以大量水泻、失钾性血钾过低、低(或无)胃酸为特征,故又称水泻低血钾低胃酸综合征(WDHA或WDHH综合征)或胰霍乱(Pancreaticholera)。本综合征中的胰岛病变可为良性腺瘤,也可为恶性胰......

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  凡-莫二氏综合征(Verner-Morrison)又称舒血管肠肽瘤(Vipoma),于1958年由Verner和Morr ison首次报道,因该综合征类似霍乱弧菌的腹泻,以大量水泻、失钾性血钾过低、低(或无) 胃酸为特征,故又称水泻低血钾低胃酸综合征(WDHA或WDHH综合征)或胰霍乱(Pancreaticholera)。本症多见于女性,男女之比1∶3,年龄可自5岁到72岁,但以中年和老年多见。

  本综合征中的胰岛病变可为良性腺瘤,也可为恶性胰岛细胞瘤及弥漫性增生,各组报道有差异,有的报告称大多为腺瘤,也有报告称约60%病例是恶性肿瘤

  目前在此肿瘤内发现有舒血管肠肽(VIP) 、胰多肽(PP)、前列腺素(PG)、5-羟色胺(5-HT)、肠促胰激素样肽和肠升血糖素等。其中VIP可能是引起本病的主要激素。VIP可引起严重的腹泻,有明显松弛血管平滑肌的作用,使血管扩张,血流增多,血压下降,还有松弛胃、胆囊、支气管平滑肌,刺激肠及胰分泌,抑制胃分泌盐酸,增加心肌收缩力及心搏出量,促进肝糖原分解,使血糖上升等作用。研究证实,VIP可产生典型胰霍乱症状,不少学者指出VIP不仅是本病的标志,也是致腹泻的原因。患者血清VIP可达正常人的10倍以上。

  须注意的是,VIP瘤除起于胰岛外,还可见于神经节、神经母细胞瘤及嗜铬细胞瘤等。

作者: 不明 2006-4-16
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