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肌阵挛性小脑协调不能研究进展

来源:中华首席医学网
摘要:关键词:肌阵挛癫痫小脑共济失调肌阵挛性小脑协调不能(dyssynergiacerebellarismyoclonica)是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征。又称RamsayHunt综合征(RHS)[1]。一、定义与命名1921年Hunt在题为“肌阵挛性小脑协调不能——原发性齿状核萎缩”的文章中描述4例散发病例和1对孪生兄弟。这对孪......

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关键词:肌阵挛 癫痫 小脑 共济失调

  肌阵挛性小脑协调不能(dyssynergia cerebellaris myoclonica)是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征。又称Ramsay Hunt综合征(RHS)[1]。

  一、定义与命名

  1921年Hunt在题为“肌阵挛性小脑协调不能——原发性齿状核萎缩”的文章中描述4例散发病例和1对孪生兄弟。这对孪生兄弟于儿童早期的表现类似Friedreich共济失调,在30岁左右出现肌阵挛和癫痫,其中1例36岁死亡,尸检显示脊髓小脑束和后索变性,齿状核萎缩,小脑上脚变细。因此,Hunt认为肌阵挛和小脑性共济失调有特殊的关系,并推断小脑齿状核系统的原发性萎缩是肌阵挛和小脑性共济失调的病理基础,随后,以Ramsay Hunt命名的许多相似病例也相继被报道。然而,关于RHS是作为一个疾病的实体,还是一个综合征,一直是近期争论的焦点[2-6],临床上人们很难将其与进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy, PME)中的一种类型——Unverrich-Lundborg病相区分,它们是否属于同一种病尚不清楚。1990年,Marseille协作小组将RHS分成两大类,即PME和进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia, PMA)[5,6]。PME是指肌阵挛伴有癫痫发作和进行性神经功能衰退,如轻度共济失调和痴呆。PMA是指肌阵挛、进行性小脑性共济失调,癫痫发作并不频繁[6]。

  二、病理及病理生理

  病因不明,与遗传有关,Hunt对1例肌阵挛伴小脑性共济失调病人进行尸检时发现小脑齿状核原发性萎缩,小脑上脚变细;其他小脑结构,皮层、橄榄小脑系统和桥脑小脑系统均完好,最早提出小脑齿状核及传出系统是肌阵挛和小脑性共济失调的病理基础[1,5]。1994年,Kobayashi等[7]的1例RHS尸检病理报道显示额叶白质脱髓鞘、皮层下纤维胶质细胞显著增生,齿状核和下橄榄核呈凝块样变性,骨骼肌没有不整红边纤维(RRF),也认为肌阵挛和共济失调与齿状核的凝块样变性密切相关。新小脑和齿状核传出系统与保持肢体的姿势,尤其是近端关节通过远端手指操作来调整姿势有关,因而可以说明肌阵挛为什么发生于体位变化和运动时。也有人认为肌阵挛是由于与运动有关的感觉(如声音、视觉和躯体感觉)诱发运动的一种过激反应,正常人感觉传入很快,经中枢神经系统处理后引起肌肉兴奋,而小脑的核团是通过丘脑腹外侧核与皮层联系来调节运动,齿状核病变使感觉传入到运动皮层兴奋的时程缩短[8]。

  有人发现,损害猴的齿状核及其传出通路时可得到由破坏病灶引起的共济失调和意向性震颤,由刺激病灶引起的运动过度和肌阵挛,由于齿状核中的各个区域可能与大脑皮层不同的运动区域有联系,因此齿状核的不同核团受到刺激放电引起不同部位的肌阵挛,肌阵挛并不是齿状核严重的急性损害所致,而是慢性刺激所致。

作者: 佚名 2004-9-23
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