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包涵体肌炎

来源:中国神经免疫学和神经病学杂志
摘要:1历史回顾包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。Yunis[1]首先提出IBM这一疾病名称。在此之前Adams[2]等报告了1例肌细胞内包涵体肌病,这种包涵体在光镜下与Yunis描述的包涵体很相似。...

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  1 历史回顾

  包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。Yunis[1]首先提出IBM这一疾病名称。在此之前Adams[2]等报告了1例肌细胞内包涵体肌病,这种包涵体在光镜下与Yunis描述的包涵体很相似。后来Chou[3]在1例慢性多发性肌炎患者的肌肉中发现了这种包涵体,当时称之为粘病毒样结构。直至1978年Carpenter[4]对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。此后有大量IBM的临床病理报告,并在免疫病理、细胞化学和分子生物学方面进行了深入研究。最近,Griggs[5]等发表了专题文章,提出了IBM的临床和实验室诊断标准,进一步确立了IBM的临床病理概念。

  2 临床表现

  2.1 发病率和发病年龄[6~8] IBM临床并不少见,约占炎症性肌病的15%~28%。男性好发,男女比例为3∶1。多在50岁以后但可以早至20岁起病。Lotz报告的平均发病年龄为56.1岁。Chou[9]和Eisen[10]报告20~30岁和60~70岁是其发病的两个高峰年龄段。我国目前尚未见经电镜证实的IBM病例报告,这并不一定说明我国IBM少见,很可能与电镜观察不够普及以及观察方法不当有关。

  IBM多为散发,但自1988年Coll报告了1个家族性IBM之后,又有一些家族性病例报告[11,12]。IBM是否与遗传有关,目前尚不能肯定。

  2.2 肌无力特点[6~8] IBM起病隐匿,缓慢进展,首发症状约70%为下肢近端无力,也可为下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称,随着病情进展,远端肌无力可达50%,但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫前肌,而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及足趾屈肌受累较轻。

  2.3 其它症状及体征[6~8] 腱反射常减低,尤以膝反射减退最为常见。少数患者可有感觉异常。吞咽困难较常见,约50%患者就诊时已发现了吞咽困难。后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。

  2.4 合并症[6] IBM常合并其它疾病,按其发生率依次为心血管病、周围神经病、糖尿病、自身免疫性疾病,包括间质性肺炎、银屑病、红斑性狼疮和皮肌炎。这些合并症与IBM之间有无病因方面的联系目前尚不能肯定。

  3 实验室检查

  3.1 肌电图(EMG)[6~8] IBM的EMG特点与PM/DM相似,表现为异常自发性活动增多,短时程运动单位电位和多相波增多。所不同的是IBM长时程和短时程运动单位电位可在同一块肌肉同时出现,后者被称为混合电位(mixed potentials)。混合电位常见于失神经支配,但Lotz认为IBM的混合电位与神经源性损害无关。

  3.2 肌酶谱[5,6] IBM的血清CK水平可正常或轻度增加,一般不超过正常值的10~12倍。

  3.3 肌活检病理[4~8] 光镜下IBM的肌肉病理改变为:(1) 镶边空泡(rimmed vacuoles)或衬里空泡(lined vacuoles)。这种空泡常位于肌膜下或肌纤维中央,呈圆形、多角形或不规则形态,直径为2~25 μm。HE染色可见空泡边缘有颗粒状嗜碱性物质沉积,镶边或衬里空泡即由此而得名。(2) 肌内膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维。(3) 成群的萎缩纤维,平均每低倍视野下可见2群。(4) 嗜酸性包涵体,为一圆形包涵体,HE染色着红色,常位于镶边空泡的周围,每张切片一般不超过3个。以上4种病理改变的出现频率依次为100%、96%、92%和58%,前3种的出现率为88%,4种同时出现仅为46%。其它病理改变包括单个肌纤维坏死,肌核大而疏松,肌膜下肌浆内嗜碱性颗粒聚积以及刚果红染色,荧光显微镜下观察可发现染成桔黄色的淀粉样物质。

  电镜下IBM特征性的病理改变为肌浆或肌核内有管状细丝包涵体(tubulofilament containing inclusions),这种包涵体由盘绕的管状细丝组成,细丝外径10~20 nm,内径3.6~8 nm,长为1~5 μm。有时其上可见5 nm宽的横纹,高分辨率电镜下可见细丝由3~4.5 nm宽的亚单位紧密接连而成。肌浆内的包涵体可能来自于肌核,细丝可以呈相互平行或向心性排列,也可以杂乱无序。其周边常包绕糖原颗粒、不规则的髓样结构、膜碎片及胞浆的分解产物。在胞浆内还可以见到一种直径6~10 nm的淀粉样纤维和絮状无结构物质聚集。电镜下寻找包涵体并不容易,应先做半薄切片在光镜下定位,至少需选3个空泡纤维,经仔细观察才能发现包涵体。

  IBM在电镜下可见细胞核崩解,其内容物释放到胞浆内,有学者认为镶边空泡就是细胞核分解的结果。线粒体的改变包括数量增多及嵴内晶体样包涵体形成。毛细血管内皮细胞变得明显,泡饮现象活跃。Arahata和Engel[13,14]应用免疫电镜研究发现,IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入现象常见,被侵入的非坏死纤维胞浆和肌原纤维常常受挤压而被部分取代,严重时可导致整个肌纤维破坏。

  4 诊断标准

  Carpenter[4]、Ringel[15]和Lotz[6]均曾提出了IBM的临床病理诊断标准,但一直未被普遍接受。最近,Mendel等[5]对近来的研究成果进行了归纳总结,提出了更为详细的诊断标准。

  4.1 特征性的表现 (1) 临床特征:1) 病程>6个月;2) 起病年龄>30岁;3) 肌无力:必须累及上肢和下肢的近端和远端,患者至少有下述表现之一:① 屈指无力; ② 屈腕无力较伸腕无力明显; ③ 股四头肌无力(等于或小于4级)。(2) 实验室特征:1) 血清CK不超过正常值的12倍; 2) 肌活检:① 炎症性肌病伴单核细胞对非坏死纤维的侵入; ② 空泡纤维; ③ 下述二者之一:(a) 肌细胞内淀粉样物质沉积(需用刚果红染色荧光显微镜下观察); (b) 电镜下发现15~18 nm的管状细丝包涵体;(c) EMG符合炎症性肌病的特点(但常见长时限电位)。(3) 家族史:少数患者可有家族史。

  4.2 相关疾病 IBM可与其它疾病同时发生,尤其是自身免疫性疾病。

  4.3 IBM的诊断标准 (1) 确诊的IBM:患者表现所有肌活检病理特征。IBM一经肌活检病理确诊,任何临床表现和其它实验室检查均不能将其否定。(2) 疑似IBM:如果患者仅具备了IBM炎症性病理改变的诊断标准,即有单核细胞对非坏死纤维的侵入,加之临床符合(1)中1)、2)、3),实验室检查符合(2)中1)、3)则为疑似IBM。

作者: 焉传祝李大年 2004-9-24
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