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阔韧带髓外浆细胞瘤一例

来源:中华病理学杂志
摘要:手术所见:右侧卵巢稍大,右阔韧带上有一13cm×10cm×10cm肿物,质偏硬,表面光滑,完整剔出。镜下观察:肿瘤细胞弥漫分布,细胞大小形态较一致,呈类圆形或椭圆形,胞核偏位,核膜厚,染色质粗,胞质较丰富嗜伊红,偶见卢梭(Russell)小体,肿瘤间质较少。免疫组化标记:肿瘤细胞为单克隆性增生(IgGλ),肿瘤细胞白细......

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  患者女,33岁。因妇科检查发现盆腔肿块于1995年2月14日入院。体检:全身表浅淋巴结无肿大,下腹正中可触及一新生儿头大的包块,境界清楚,质偏硬,表面光滑、活动度差、无压痛反跳痛。妇科检查:宫颈光滑,子宫平位偏左,无明显增大,宫旁右侧触及一肿块性质如前所述,左侧附件正常。手术所见:右侧卵巢稍大,右阔韧带上有一13 cm×10 cm×10 cm肿物,质偏硬,表面光滑,完整剔出。

  病理检查:圆形肿物一个,境界清楚,大小同手术所见,切面呈淡黄色,可见多个小囊腔,实性处质细腻鱼肉样。镜下观察:肿瘤细胞弥漫分布,细胞大小形态较一致,呈类圆形或椭圆形,胞核偏位,核膜厚,染色质粗,胞质较丰富嗜伊红,偶见卢梭(Russell)小体,肿瘤间质较少。免疫组化标记:肿瘤细胞为单克隆性增生(IgGλ),肿瘤细胞白细胞共同抗原呈阳性,L26肿瘤细胞呈阳性。

  病理诊断:右阔韧带浆细胞瘤

  术后行髂骨穿刺,骨髓象不支持浆细胞瘤。血清蛋白、尿酸钙、尿酸磷、本周蛋白试验检查均为阴性,X光全身骨骼未见异形病变。

  讨论:髓外浆细胞瘤较为少见,诊断时须进行骨骼摄片及骨髓细胞学检查除外多发性骨髓瘤。该瘤可发生于任何有淋巴网状组织的器官,其中90%发生在头颈部,一般认为本瘤属低度恶性,其诊断主要依赖病理检查,基本结构为缺乏间质的单一的肿瘤性浆细胞构成,瘤细胞有不同程度分化,分化好的瘤细胞与正常成熟的浆细胞相似,低分化瘤细胞大小不等,形态多样,核染色质少,有明显核仁,有的核居中,深染或有双核和多核瘤巨细胞,甚至可见核分裂,有的瘤细胞胞质内有嗜酸性包涵体(PAS阳性包涵体),因此,病理诊断要特别注意细胞的恶性证据。该瘤在组织学上应与浆细胞肉芽肿相鉴别,后者有炎性肉芽组织为背景,除浆细胞外仍有其他炎症细胞,而且浆细胞成熟,无不典型性,另外检测浆细胞胞质内的免疫球蛋白对鉴别很有帮助;此外分化差的浆细胞瘤特点不明显,可误诊为其它小圆形细胞恶性肿瘤,如恶性淋巴瘤、未化化癌等,此时应仔细寻找成熟的浆细胞。由于该肿瘤无特异性临床表现,因此在临床诊断上是很难与其他盆腔肿瘤鉴别。该例患者经病理诊断后,对患者血象、尿液本周蛋白及骨髓象多次复查,均无阳性体征,可确诊为阔韧带原发性髓外浆细胞瘤。

作者: 袁莲香 2004-9-27
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