医源世界
首页合作平台医学论文基础医学论文病理学

格林--巴利综合征发病及治疗的新进展

来源:航空航天医药
摘要:格林——巴利综合征(GBS)是1916年由CTu-illain—Barre—strohl首先报告的[1]。1937年正式命名为Guillain—Barre综合征。近年来格林—巴利综合征的发病,临床症状及治疗均有新进展。1病因及发病前驱因素到目前为止GBS的病因仍不十分清楚。...

点击显示 收起

  格林——巴利综合征(GBS)是1916年由CTu-illain—Barre—strohl首先报告的[1]。1937年正式命名为Guillain—Barre综合征。目前国内外也称急性感染性多发性神经(根)炎。近年来格林—巴利综合征的发病,临床症状及治疗均有新进展。本文就其作一综述。

  1 病因及发病前驱因素

  到目前为止GBS的病因仍不十分清楚。最早认为感染与中毒是病因基础。40%病人有前驱感染。其前驱因素有以下几种。

  1.1 病毒与GBS:1983年Hurroiz报告1034例GBS,70%有前驱因素。2/3为病毒感染。主要表现为上感或腹泻。普遍认为巨细胞病毒,EB病毒、流感病毒等与GBS有很大关系。也有报告与肝炎病毒有密切关系。刘秀梅1988年报告4例急性肝炎合并GBS[2]。另外徐贤豪报告[3]乙肝病人中GBS发病6/500,明显高於对照组。乙肝ABSAg阳性100例中,GBS发病17例,对照组45例中GBS发病1例。

  1.2 空肠弯曲菌与GBS:1982年Rhodes报告1例GBS,经便培养及抗体检测证实为空肠弯曲菌继发GBS。1984年又一学者报告56例GBS有空肠弯曲菌感染21例。国内唐健等1993年首先报告空肠弯曲菌感染是我国GBS主要前驱因素[4]。报告17例GBS中71%有胃肠道感染症状,且血清空肠弯曲菌Igm抗体阳性率53%。均高於国外文献。目前空肠弯曲菌与GBS的关系已成为GBS研究的焦点。

  1.3 疫苗接种与GBS:一组资料1034例GBS中有4.5%疫苗接种后发病。多见於流感疫苗,肝炎疫苗、麻疹疫苗接种后发病。我科於1995年收治一例甲肝疫苗接种后发病的GBS。

  1.4 遗传与GBS:有人报告GBS病人A3和B8基因频率明显增高,认为GBS与遗传有一定关系。

  1.5 微量元素与GBS:张祥建等报告GBS病人存在微量元素Zn、Cu、Fe代谢异常。认为微量元素异常,可能在GBS发病中起一定作用。

  2 发病机制目前认为自身免疫功能异常在GBS发病机制中起主要作用。

  2.1细胞免疫异常 目前认为细胞免疫异常,主要为辅助性T淋巴细胞功能亢进,抑制性T淋巴细胞功能降低。张晨报告GBS患者急性期血清可溶性白细胞介素一α受体含量明显增高,恢复期含量下降,提示GBS病人存在细胞免疫功能亢进,尤其是T淋巴细胞过渡激活。激活状态的T淋巴细胞可以辅助或诱导B细胞产生针对周围神经髓鞘的抗体,并能激活补体系统,产生膜攻击复合物(C5b-9),导致周围神经髓鞘变性[5]。另外活化的T淋巴细胞又可对周围神经的髓鞘和雪旺氏细胞产生直接毒害作用而发病。

  2.2 体液免疫异常 Cook氏在1970年报告,GBS病人血清多种克隆IgG、IgM增高。后来一些学者发现脑脊液中IgG、IgA增高。Rybirg报告GBS病人血清抗神经抗体阳性率为78%。Searles于1981年报告的50%GBS患者抗淋巴细胞抗体阳性。1990年Qareles报告26例GBS有5例查出血清中神经节苷脂IgG和IgM型抗体增高。1991年唐健报告GBS患者抗神经节苷脂GM1IgM抗体阳性率40%。另外在GBS病人周围神经活检,可见免疫球蛋白及补体激活产物,有补体C3和膜攻击物(C5b-9)沉积。

  3 病理特点之分争

  过去文献认为GBS病理特点主要是周围神经脱髓鞘改变。目前认为除上述所见外,一部分病人存在轴索损害为主的改变。1986年下Feasby报导了以运动轴索损害为主的GBS,并首先提出轴索型GBS命名。其后美国学者GriffinJ、W在病理中发现GBS病人存在脱髓鞘和轴索变性两种改变。90年代初,中国北方的GBS成了国际、国内有争议的问题。1981年Mckhann[6]分析了北京儿童医院和河北医大附属二院的GBS病人,发现几乎只累及运动神经,电生理示累及轴索,很少有脱髓鞘的证据。因此他认为这是不同於欧美GBS的一种疾病,并命名为“中国麻痹综合证”,由此引发了国际、国内学者对中国北方GBS不同认识之分。其后国内学者作了大量研究。如张振馨报告“格林——巴利综合征是中国急性软瘫的常见类型[7]。否认了所谓“中国麻痹综合征”的观点。特别是在1994年第八届国际神经肌肉疾病学术会上,中国几位代表[8]用[9]大量的临床病例资料,电生理捡查和病理检查等进一步明确了中国北京GBS与欧美GBS只是流行病学及空肠弯曲菌感染为主要前驱因素有所不同,而临床症状,电生理及病理特点均符合GBS以周围神经脱髓鞘为主,部分病人以轴索变性为主,即轴索型GBS。本次会议国内外学者统一了认识,认为所谓“中国麻痹综合征”与国际上GBS综合征是一致的。

  4 诊断标准及分析

  1993年黄山格林——巴利综合征会议制定了GBS诊断标准和分型[10]。诊断标准共十条,与过去文献无大差异(略)。临床分为七型:轻型;中型;重型;极重型;再发型;慢性型;变异型。过去认为GBS少有客观感觉障碍,无二便功能障碍,无锥体束征,而且认为脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征。但随着对GBS研究的深入和临床变异型病例报告增多,对GBS症状和分型需重新认识。一组资料报告126例GBS四肢呈手套袜套型客观感觉障碍29例(23.07%)。尿潴留26%~30%,尿失禁5%~14%。许贤豪报告[3]的半数病人有手套袜套型浅感觉障碍,也可有四肢深感觉障碍。锥体束征21.05%,共济失调36%。并指出约20%的病例在整个病程中脑脊液中蛋白一直正常,无蛋白细胞分离现象。个别报告GBS可有颈强、视乳头水肿等等。目前变异型GBS报告逐渐增多。董可辉等报告51例GBS中变异型18例(35.3%)。对变异型GBS的认识,有助于GBS的诊断,防止误诊。主要变异型GBS如下述:

  4.1 Fisher综合征:Fisher综合征是Fisher于1956年首先报告。有5大特点:①双侧眼外肌麻痹;②双侧对称性小脑共济失调;③深反射消失;④脑脊液蛋白细胞分离;⑤予后良好。国内首例Fisher综合征是笔者于1979年报告的,其后国内报告逐渐增多。

  4.2 共济失调型:孙世骥报告1例共济失调型GBS[11]。主要表现走路不稳,双手活动不灵,深感觉明显障碍,腱反射消失,指鼻、轮替,跟膝胫试验均不准,RomDerg氏征阳性,脑脊液蛋白细胞分离。

  4.3 肌束震颤型:许贤豪报告2例此型病例[12]。以四肢、腹壁、肩胛等多处肌肉跳动为主要症状。查体为肌束震颤,脑脊液蛋白细胞分离。经电生理及肌活检确诊为GBS。

作者: 胥玉绂 2004-9-27
医学百科App—中西医基础知识学习工具
  • 相关内容
  • 近期更新
  • 热文榜
  • 医学百科App—健康测试工具