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消化道上皮样平滑肌瘤诊治进展

来源:实用肿瘤杂志
摘要:上皮样平滑肌瘤(epithelioidleiomyoma,eL)又称平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma),是一种特殊类型的平滑肌肿瘤。1962年stout以“奇异性平滑肌瘤”报告了发生在胃部的此瘤69例。其名称有数十种,1969年wHO建议称其为“上皮样平滑肌瘤”,用者虽众,但至今仍未统一。它在平滑肌肿瘤中甚为罕见,临床上对其缺乏了......

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  上皮样平滑肌瘤( epithelioid leiomyoma, eL)又称平滑肌母细胞瘤( leiom yoblastoma),是一种特殊类型的平滑肌肿瘤。首先由 martin等于1960年以“肌样瘤”报道6例;1962年 stout以“奇异性平滑肌瘤”报告了发生在胃部的此瘤69例。其名称有数十种,1969年 wHO建议称其为“上皮样平滑肌瘤”,用者虽众,但至今仍未统一。它在平滑肌肿瘤中甚为罕见,临床上对其缺乏了解,约99%被误诊。我院曾先后收治10例,对其有一定认识,特结合文献对发生在消化道的 eL作一介绍。

  1 发病情况

  eL可发生在人体各个器官,但主要是在胃肠道。国外文献报道占全部胃肿瘤的0.3%,肠道甚罕见。作者至1987年收集国内外文献报道的胃肠 eL共35例,10年来又见陆续报告约20例,共近60例。随着电镜和免疫组化检查的开展,发现的病例可能会更多。

  eL的发病年龄,国内外稍有差异,国外学者认为 eL是中老年人的疾病,平均年龄为55~58岁,而国内两组统计平均发病年龄分别为42.0和48.3岁,以中年人多见,偶发于儿童或老年人。男女发生率无明显差异,男性稍多见。

  2病理学

  现代多数单位将平滑肌肿瘤分成良、恶性两种,而实际上平滑肌肿瘤存在三种类型,即平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和 eL,以平滑肌瘤最多见,偶有交叉共存。对 eL认识较肤浅,很多被漏诊。它来源于食管、胃、肠壁及其他(泌尿道、子宫等)平滑肌组织。主要发生在胃,胃窦和体部占90%左右,肠道次之。 eL尚缺乏十分明确的组织学诊断标准,下面的看法比较接近。

  2.1大体形态特征

  eL多为单发,少数多发于不同部位。肿瘤体积大小不一,与发现是否及时有关,文献中最大直径在0.4~35.0cm,胃的 eL体积往往比肠道的大。小的肿瘤呈球形或椭圆形;大的肿瘤多呈结节状,瘤外有包膜,边界清楚,表面血运丰富,可与相邻脏器粘连。肿瘤中心常伴有坏死、液化,呈囊性变,可向胃肠道腔内穿破、形成假性憩室;也可向腔外破裂引起急性腹膜炎。它在消化道壁上生长情况有四型:(1)壁内型:体积较小,局限于粘膜下与浆膜之间;(2)腔内型:肿瘤向消化道腔内突出,可使粘膜发生糜烂、坏死、破溃,与癌难以区别,此型易于发生消化道出血;(3)腔外型:肿瘤向腹腔内突出,体积可很大但不易被发现;(4)腔内外型:呈哑铃状或结节状生长,具有腔内、腔外二型的特征。 eL这些生长方式与其他二型的平滑肌肿瘤相似,但良、恶性都有可能,生物学行为甚难预测,生长快、肿瘤巨大时应警惕恶性 eL的可能。

  2.2组织学特征

  eL的组织学特征曾由 martin和 stout详细研究确定,数十年来得到多数病理学者的赞同,一般可作定性诊断。根据组织学中原称平滑肌母细胞瘤,后由 wHO提议改称为 eL。其组织学特征表现是:细胞呈圆形或多角形。呈上皮细胞索状排列或聚集成片状,细胞浆内有空泡形成,核周一透亮区;这些细胞可有核分裂相5~24/10HPF、异形性较明显,呈恶性倾向。免疫组化检查可见到1个以上的肌性标志。朱耀德曾提出诊断 eL具体三条根据:(1)瘤细胞常和周围平滑肌的梭形细胞相混合;(2)瘤组织内出现少量类似平滑肌的梭形细胞;(3)大多数瘤细胞是圆形或多边形的上皮细胞,可见胞浆空泡或核周透明区。可据此三条与其他二型平滑肌肿瘤加以区别,而近来认为可疑之 eL应作免疫组化,肯定其来源为平滑肌,方可确诊;但有少数病例有人认为即使作免疫组化,其结果仍难肯定其细胞来源时,则笼统地称之为间质瘤( stromaltumor)。

  2.3性质问题

  eL究竟属良性或是恶性,还是界于良、恶性之间?文献中意见不一。如 nyhus等认为 eL是恶性的;甚至有人将其分为低度恶性与高度恶性。 eL确实有发生远处脏器转移,约10%消化道 eL发生腹腔淋巴结转移。目前多数认为该病属良性,近似临界瘤( borderline tumor),有恶性倾向。据统计有20%~30%的病例确属恶性。平滑肌肿瘤的临床行为不是严格与病理类型相关。病理是良性的,肿瘤很大常可死于 eL的严重并发症,如衰竭、消化道大出血和急性腹膜炎等。因此对每个病人 eL性质要综合考虑。

  3临床表现

  eL早期,肿瘤体积较小时无任何表现,可隐匿很久。约有70%病人有临床症状,其表现没有特异性,与其他二型平滑肌肿瘤相似,随肿瘤生长类型不同而有差异,可先后发生腹痛、腹内肿块、消化道出血或梗阻症状,有10%的病人继发急性腹膜炎。不少病人以急腹症求治。40%的腹内肿块可以触及,呈结节状,常可推动。当特别巨大或与周围组织器官粘连时则变得固定,难以推动,易误认为是来自腹膜后或肠系膜。消化道出血量少的则为血便,多的为呕血,并发失血性休克,这类病例报道不少。

作者: 徐少明 2004-9-27
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