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发作性睡病14例临床分析

来源:中华医学研究杂志
摘要:发作性睡病是一种病因未明的疾病,临床比较少见,且容易误诊。1临床资料1。2主要临床表现本组所有病例均表现为不可抗拒的睡眠发作,常出现于不适宜的场合,尤其是环境刺激减少时,如阅读,看电视,骑自行车,驾驶车辆或听课,会议或考试,睡眠发作偶可被强刺激所阻止。3实验室检查血常规及脑脊液正常,多导睡眠图可......

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  发作性睡病是一种病因未明的疾病,临床比较少见,且容易误诊。自1995年7月~2005年6月我科共诊治14例,报告如下。

  1  临床资料

  1.1  一般资料  男9例,女5例,发病年龄10~25岁10例,21~30岁3例,>31岁1例。病程:0.5~2年11例,3年以上3例。

  1.2  主要临床表现  本组所有病例均表现为不可抗拒的睡眠发作,常出现于不适宜的场合,尤其是环境刺激减少时,如阅读,看电视,骑自行车,驾驶车辆或听课,会议或考试,睡眠发作偶可被强刺激所阻止。持续时间短,一般几秒钟或几十分钟。猝倒症9例,常见于强烈情感刺激下诱发。睡瘫症5例,入睡幻觉2例。伴有神经症(头痛、头晕、多梦、健忘等)症状8例。

  1.3  实验室检查  血常规及脑脊液正常,多导睡眠图可见睡眠潜伏期变短,少于10min,睡眠起始时出现REM周期,而正常REM睡眠始于入睡后20min内。全部病例行脑CT检查,未发现异常。3例病人脑电图出现阵发性右颞或左颞慢波,余无异常。

  2  讨论

  2.1  临床分析  发作性睡病患病率0.03%~0.16%,幼儿期到老年期(3~72岁)均可发病,15~25岁为发病高峰。本组病例男性多于女性,10~25岁发病率高,主要表现为白天过度睡眠,有2例病人出现发作性睡病四联症(白天过度睡眠,猝倒症,睡眠麻痹,入睡前幻觉)。辅助检查多导睡眠图均出现异常,脑CT无异常,脑电图无特异性。

  2.2  诊断及鉴别诊断  发作性睡病依据王晔等[1]提出的诊断标准:(1)主诉过度睡眠或突然肌无力;(2)反复性日间瞌睡或日间坠入睡眠,至少持续3个月;(3)强烈情感相关的双侧姿位性肌张力突然丧失(猝倒发作);(4)相关的特征睡眠麻痹,入睡前幻觉,自动性行为,主要的睡眠时段破坏;(5)多导睡眠图证实下述1条或1条以上:①睡眠潜伏期少于10min;②REM睡眠潜伏期少于20min;③多种睡眠潜伏期实验(MSLT)证实平均睡眠潜伏期少于5min;④出现两次或两次以上睡眠始发的REM周期;⑤HLA分型证实DQB10602或DR2阳性;⑥无器质性或精神性疾病;⑦其它疾病(如周期性肢体活动障碍或中枢性睡眠呼吸暂停综合征)可存在,但不是主要原因。最低标准须满足第2,3条或第1,4,5,7条。该病须与以下疾病鉴别:(1)原发性睡眠增多症:本病与发作性睡病类似,但日间睡眠可自己控制,一但入睡则持续较长时间,24h睡眠可达10h以上,多数有家族遗传史;(2)Pickwick样胖孩症群:本病为较罕见的睡眠障碍,多于儿童期起病,日间睡眠增多,同时伴有呼吸暂停发作。其机制可能为脑干的呼吸中枢对CO2的敏感性降低和睡眠的深睡期加深有关;(3)Kleine-levin症群:本病极为少见,为持续数日的睡眠,可达1周以上,醒后出现多饮,善食,可伴精神症状,男性多见,年龄多在10~20岁之间起病,病因不明,发作时脑电图可见阵发发性δ活动,故认为可能与癫痫有关,部分病人成年后可自然停止发作;(4)继发性睡眠过多综合征:较为常见,多继发于脑部疾病或为代谢、中毒、内分泌及脑外伤后,临床表现为持续性睡眠和昏睡状态,对外界刺激可被唤醒,但与正常睡眠不同,刺激过后很快进入睡眠状态。除上述病因外,亦可见于第三脑室底部和蝶鞍的肿瘤

  2.3  发病机制探讨  控制睡眠和觉醒有三个系统:醒觉系统,NREM(无快速眼球运动)系统和MEM系统,前二者抑制REM。正常人觉醒状态下不能直接进入REM睡眠,发作性睡病时,醒觉系统对REM系统的抑制作用减弱,醒觉时也发生REM睡眠。正常REM期有赖于脑干中缝核5-羟色胺系统对其它介质系统的触发,发作性睡病时这类睡眠介质功能是失常的。Swadling[2]根据基础理论的研究认为:发作性睡病的发生机制为脑干网状结构系统的功能异常,睡眠的节律不同,无论是日间还是夜间的REM期均较早出现,所以发作性睡病不单是结构、功能的改变,还有赖于递质功能的失常。但近几年亦有人报道丘脑下部梗塞[3]及后颅凹蛛网膜囊肿[4]也可引起发作性睡病,因而对于发作性睡病的发病机制尚须作进一步探讨,以利于疾病的控制。

  2.4  治疗  苯丙胺兴奋剂(单胺释放剂)为主要药物,以猝倒症为主要症状的病人可用盐酸氯丙咪嗪或其它抗抑郁药,特别是三环类抗抑郁药,能减少或根治猝倒症的发生,也可缓解睡眠麻痹和入睡前幻觉,减少发作次数。

  【参考文献】

  1  王晔,王琳.发作性睡病研究进展.国外医学·神经病学神经外科学分册,1998,25(4):177.

  2  Swadling.Nursing times,1999,95(31):41.

  3  方岩.丘脑下部梗塞致发作性睡病1例报告.中风与神经疾病杂志,1992,4:封二.

  4  周奇芳.后颅凹蛛网膜囊肿致发作性昏睡后精神障碍1例.中风神经精神疾病杂志,1998,2:89.

  作者单位: 271200 山东新泰,新泰市人民医院神经内科

  (编辑:秋  实)

作者: 马涛 2006-8-19
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