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首页合作平台在线期刊中华医学实践杂志2004年第3卷第5期临床医学

性腺外内胚窦瘤10例临床病理分析

来源:INTERNET
摘要:内胚窦瘤(EndodermalSinusTumor,EST)又名卵黄囊瘤,是由胚外结构—卵黄囊发生的高度恶性的生殖细胞肿瘤,发生于性腺外者非常少见。我科遇到10例,现就其临床及病理特点分析如下。1临床资料10例性腺外EST,男8例,女2例,年龄1~29岁,其中骶尾部3例,前纵隔3例,松果体2例,臀部和腹膜后各1例。入院前病程半个月~......

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    内胚窦瘤(Endodermal Sinus Tumor,EST)又名卵黄囊瘤,是由胚外结构—卵黄囊发生的高度恶性的生殖细胞肿瘤,发生于性腺外者非常少见。我科遇到10例,现就其临床及病理特点分析如下。

1 临床资料

10例性腺外EST,男8例,女2例,年龄1~29岁,其中骶尾部3例,前纵隔3例,松果体2例,臀部和腹膜后各1例。入院前病程半个月~2年,临床表现以发生部位不同而异,发生于前纵隔者均出现胸痛、胸闷、累及肺者还可出现咳嗽、咳血痰,X线示前纵隔分叶状肿物。骶尾部及臀部以发现局部包块并迅速增长而入院。腹膜后以出现大便干燥1年,于右下髂窝内触及包块而入院。2例位于松果体的患者,均出现头痛、恶心、呕吐并逐渐加重,双侧视乳头水肿,脑室造影和CT提示第三脑室充盈缺损或占位性病变。10例中获得随访者7例,均在术后4个月内死亡。

2 结果

2.1 大体所见 3例纵隔EST体积分别为2cm×0.8cm×0.5cm,11cm×8cm×6cm和13cm×12cm×9cm,包膜完整,切面黄白色或灰黄色,质软而脆;1例有出血;3例均与邻近肺组织或心包及大血管粘连,并压迫腔静脉和奇静脉。位于骶尾部及腹膜后者,体积为5~14cm,球形或亚铃形,表面富粘液,多囊性,肿物基底部与直肠后壁及尾骨紧密粘连。2例松果体内肿瘤送检为散碎组织数块,大者3cm×2.5cm×1cm,小者如黄豆粒大,灰白色,有出血、坏死及粘液样物质。 

2.2 镜检 10例肿瘤均可见到圆形柱状或鞋钉状细胞构成的实体状、迷路状、松网状或乳头状结构及血管周围套状结构(Schiller-Duval小体)。4例可见到微囊状或多泡状结构。间质可见PAS阳性透明小滴,AFP免疫组化染色肿瘤上皮细胞胞浆呈棕黄色阳性反应。2例合并畸胎瘤,1例合并精原细胞瘤,1例合并胚胎癌。

3 讨论

EST的概念由Teilium于1959年最先提出,它起源于原始生殖细胞,高度恶性,较为少见,多发生于小儿和青少年的性腺内。性腺外EST极少见,其部位多在纵隔、腹膜后、骶尾部、松果体等处,但也可见于其它中线部位 [1~5] 。位于骶尾部及腹膜后者年龄多在5岁以内,并以男性多见;本组2例为女性,年龄在2岁以内。原发于纵隔者年龄为13~37岁,平均年龄为27.4岁,且均为男性;本组3例年龄为21~29岁,均为男性,临床症状及术中所见与文献报告的相一致。原发于松果体者,年龄为5~20岁,男性多见;肿瘤直径1.2~8cm,本组2例为14岁之男孩,肿瘤直径为5cm。 性腺外EST的组织学起源,系生殖细胞从卵黄囊向生殖嵴移行过程中有些生殖细胞停留,并在某种刺激的作用下,显示出生长和分化能力,进而在骶尾部、纵隔等处形成肿物。至于发生在远离中线者,则以生殖细胞迷走或胚胎早期原条紊乱来解释 [4,6]

EST的组织学特点以疏松的松网状结构、内胚窦样结构、多囊性结构及PAS阳性细胞内外透明小体为特征 [7] 。星网状结构为诊断EST的基本结构,内胚窦样结构在诊断上虽很重要,但并非必需。Kurman [8] 报告71例EST,约75%可见到内胚窦样结构,而显著者仅占20%。唐氏 [9] 报告24例纯EST中,见到内胚窦样结构者仅13例。该肿瘤常与畸胎瘤、精原细胞瘤等并存。本组10例中,合并畸胎瘤者2例,合并精原细胞瘤和胚胎癌者各1例。组织学主要鉴别诊断为中肾瘤和胚胎癌。两者虽与EST有某些相似之处,但都缺少内胚窦样结构,松网状特点及玻璃样小体。掌握上述特点,诊断不难。然而,由于少见及1980年前对此认识不足,本组10例原诊断为EST者仅1例,余9例均在之后的回顾性观察中确诊。

该肿瘤之预后,以发生于婴幼儿和青少年睾丸者较为乐观,5年生存率为40%~60%,发生于卵巢和性腺外者预后非常恶劣。3年生存率仅为13% [7,10] 。90%的病人在1年内复发,2年内死亡。尤以1~10个月内死亡者占多数,仅个别病例术后应用化疗生存达5年以上。本文10例中获得随访的7例均在术后4个月内死亡。

参考文献

1 Kuzur ME,Cobligh M,A Gerco FA,et al.Eudoder Sinus Tumer of the Mediasfinum.Cancer,1982,50:766. 

2 刘景坤,陈辉.性腺外内胚窦瘤(附3例报告).中华肿瘤杂志,1983,5:373.

3 王海霞,石群立,马恒辉.颅内原发性内胚窦瘤6例临床病理观察.诊断病理学杂志,2001,3:151.

4 Hart WR.Primary endodermal sinus tumor of the liver.Cancer,1975,35:1453.

5 张爱华,石群立,孙桂勤.心脏原发性卵黄囊瘤1例文献复习.临床与实验病理学杂志,2000,16:126.

6 姚光莹,何光聚,孙维纲,等.生殖腺外卵黄囊瘤(14例临床病理观察).四川医学院学报,1980,1:42.

7 连利娟.林巧稚妇科肿瘤学,第2版.北京:人民卫生出版社,1994,555.

8 Kurman RT.Endodermal sinus tumor of the ovary,A clinical and pathoˉlogicanalysis of the71cases.Cancer,1976,38:2404.

9 唐敏一,刘彤华.卵巢内胚窦瘤(40例病理分析).中华妇产科杂志,1979,14:128.

10 睦元庚,金浩辉,谢淑良,等.睾丸卵黄囊瘤.中华泌尿外科杂志,1983,4:237. 

作者单位:118000辽宁丹东解放军第230医院病理科

作者: 王曼 刘景坤 白世强等 2005-8-8
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