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认清颅内生殖细胞肿瘤真面目——访我国著名神经外科专家、北京天坛医院罗世祺教授

来源:《中国医药报》
摘要:一位17岁男孩所患的基底节生殖细胞瘤(GCTs),直到其偏瘫两年后才被发现,而此前该患者分别在有症状后3个月和1年时所做的磁共振(MRI)检查,均报告“未见异常”。另一位女患者多饮多尿,起初被诊断为“原发性尿崩症”,3年来一直接受抗尿崩症的药物治疗,直到前不久该患者因视力减退而到......

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一位17岁男孩所患的基底节生殖细胞瘤(GCTs),直到其偏瘫两年后才被发现,而此前该患者分别在有症状后3个月和1年时所做的磁共振(MRI)检查,均报告“未见异常”。另一位女患者多饮多尿,起初被诊断为“原发性尿崩症”,3年来一直接受抗尿崩症的药物治疗,直到前不久该患者因视力减退而到北京天坛医院就医,才被发现其颅内鞍上长有一个直径达2.5厘米的生殖细胞瘤——这样的事情在临床上屡见不鲜。那么,是什么原因导致了上述误诊?带着这个问题,近日笔者采访了我国著名神经外科专家、北京天坛医院罗世祺教授。
■颅内生殖细胞瘤分类与临床表现
“颅内生殖细胞肿瘤的复杂性及缺少对该肿瘤的认识,是临床对该肿瘤误诊和漏诊的主要原因。”在回答笔者提出的问题时,罗世祺教授同样是有感而发。
据罗世祺教授介绍,颅内生殖细胞肿瘤是一类有特殊病理性质的肿瘤,好发于儿童和青少年,发生部位主要在松果体区和鞍上,其次为基底节区。该病临床少见,且极易与胶质瘤或其它肿瘤混淆。根据世界卫生组织(WHO)制定的相关病理分类标准,该肿瘤有6个亚型,分别是:生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤(又名卵黄囊瘤)、绒毛膜上皮癌(简称绒癌)、胚胎癌、混合性生殖细胞瘤。总的来看,颅内生殖细胞肿瘤可分为良性和恶性两大类,其中仅有成熟性畸胎瘤属于良性,其它皆属于恶性。
松果体区生殖细胞肿瘤的主要临床表现有五种:一是颅内压增高,患者表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、视力减退或双侧外展神经麻痹等;二是四叠体受压综合征,患者表现为眼球垂直方向运动障碍,瞳孔散大或不等大,或眼睑下垂、眼球上视以及下视不能等;三是内分泌症状,主要表现为性早熟和内分泌紊乱,也可有尿崩症;四是小脑体征,肿瘤向后发展可压迫上蚓部和小脑上脚,出现躯干性共济失调性眼球震颤,表现为走路不稳;五是少数患者有癫痫发作,会有单侧或双侧锥体束征。
鞍上生殖细胞肿瘤的病理学特点与松果体区生殖细胞肿瘤相似。在临床中,鞍上生殖细胞瘤有“三联征”表现,即尿崩症、视力减退、垂体前叶功能低下。
在儿童基底节肿瘤中,50%为生殖细胞瘤。基底节生殖细胞瘤基本上发生于男孩,女孩偶见。本病主要表现为进行性轻度偏瘫,该病晚期患者会出现头痛、呕吐等颅压增高症状,个别患者还会出现小脑神经机能联系不能、强迫症、局限性癫痫等症状。
■诊断与鉴别手段
辅助检查对颅内生殖细胞肿瘤的诊断至关重要,其检查方法不少。罗世祺教授建议,应认真做好以下检查:
肿瘤活检活检为确诊生殖细胞瘤的首选方法——大多数情况下可做出确切诊断。此方法的不足之处是费用较高、有创伤,且存在一定风险(1%~3%),这些应向患者讲清楚。
脑脊液细胞学检查生殖细胞瘤或其它恶性生殖细胞肿瘤的瘤细胞常脱落到脑脊液中,因此取脑脊液做病理细胞检查,可帮助找到瘤细胞,但只有在患者颅内压不高时才可采取标本。
肿瘤标记物检测对疑为颅内生殖细胞瘤的患者,这项检测应为常规检测。肿瘤标志物呈阴性时,不能完全排除生殖细胞瘤,但肿瘤标志物如呈阳性,则对颅内生殖细胞瘤的诊断有参考价值。仅胎盘碱性磷酸酶(PLAP)升高,应考虑为生殖细胞瘤;如果绒毛膜促性腺激素(HCG)和甲胎蛋白(AFP)水平皆高,则应考虑为胚胎癌或混合性生殖细胞瘤;AFP升高明显,提示可能为内胚窦瘤或有内胚窦瘤成分的混合性生殖细胞瘤;HCG轻、中度升高,表明可能为含有合体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤。而HCG如大于1000mIU/mL,则应考虑为绒癌或含有绒癌成分的混合性生殖细胞瘤。
试验性放疗又被称为“诊断性放疗”。生殖细胞瘤对放射线有极高的敏感性,有时极小的放射剂量就可取得极好的治疗效果。以往临床把试验性放疗剂量定为20Gy,之后复查CT。实际上,5~10Gy足以使肿瘤缩小80%以上——此时可以将其确诊为生殖细胞瘤。若放疗后肿瘤不但不缩小反而增大,其为未成熟畸胎瘤或绒癌的可能性大。
试验性化疗这种方法也被称为“诊断性化疗”。以顺铂(DDP)为基础的化疗对生殖细胞瘤有极好的疗效,可使肿瘤迅速缩小或者完全消失,可通过CT及MRI复查证实。但患者接受该方法治疗时全身反应大,具有一定的风险,且该方法仅适用于生殖细胞瘤,对胶质瘤无效。所以,近年来该方法已被活检或试验性放疗所取代。
神经影像检查MRI在立体显示肿瘤的形状、与下丘脑或脑干的关系以及在肿物是否多发和脑室壁有无播散等细微之处的表现上,明显优于CT,但对钙化的观察则逊于CT。
罗世祺教授强调,在颅内生殖细胞瘤的诊断上,影像学检查需结合临床检查,对可疑病例应加强观察,如基底节生殖细胞瘤患者在出现轻度偏瘫伴患肢不自主抖动等典型症状相当长的时间内,CT甚至MRI检查可无异常,直到发病1~2年甚至多年后,才有肿瘤影像反映,但因其占位效应不明显,所以易被误诊为“脱鞘病”。
“同侧侧脑室额角轻度扩大及相应皮层有萎缩,这是生殖细胞瘤和胶质瘤的重要区别之处。”罗世祺教授接着分析,鞍上生殖细胞瘤多为圆形或分叶状的实性肿物,CT像呈等密度或稍高密度,注药后有明显的均匀强化,但很少有钙化,故常与生长在该部位的星形细胞瘤相混淆;松果体区的生殖细胞瘤钙化率高达90%以上,肿瘤一般呈圆形或形态不规则,如有弹丸状钙化加肿物呈“蝴蝶形”,且瘤体多为实性,肿瘤前部有一个“楔形”缺口,周围多无水肿带,则为生殖细胞瘤的典型特征;基底节生殖细胞瘤有独特的CT表现,肿瘤多为不均匀的稍高密度影,有时呈多囊性,边界欠清楚,附近脑室受压不很严重,甚至可因白质的萎缩而产生局部侧脑室额角的轻度扩大,同侧大脑半球萎缩是基底节生殖细胞瘤的特征性表现;松果体区畸胎瘤的患病年龄较生殖细胞瘤偏低,多发生在男性儿童和青少年,部分患儿有性早熟现象,其CT和MRI表现为多房囊性和结节状、分叶状的低密度多囊性病变,多为实性,含低密度的脂类和高密度的骨化成分,MRI显示T1像为多房性混杂信号,T2像为高信号,注药后有不均匀强化,强化部分为肿瘤囊壁和实质区,如实性部分多且边缘模糊不清者,多为未成熟性畸胎瘤。
■治疗方法与效果
罗教授世祺提醒临床医生,在治疗颅内生殖细胞瘤前应明确肿瘤性质。
对颅内生殖细胞瘤的治疗应强调放疗、化疗和手术综合治疗。对成熟性畸胎瘤主要以手术切除,一般不需用放疗和化疗就可治愈;而未成熟畸胎瘤即使被手术全切除也易复发,因此术后需要辅助放疗和化疗。对“疑为生殖细胞瘤”主要采用放疗和化疗,若肿瘤巨大需手术切除也只宜“适可而止”,因为活检、大部切除或全切除的远期效果并无区别,还是要靠术后的放疗和化疗将瘤细胞“一网打尽”。对经病理证实的生殖细胞瘤要先行化疗,然后实施30~35Gy或最多不超过40Gy的中-低剂量放疗;对生殖细胞瘤颅内播散者可用30Gy的全脑放疗。
罗教授最后强调,上述综合治疗对成熟性畸胎瘤患者的预后非常重要,可使患者的10年生存率达到90%~100%,其中多数患者可获得临床治愈。即使是未成熟畸胎瘤患者,如果接受手术治疗加足量放疗和化疗,其5年生存率仍可达到50%~70%。目前,北京天坛医院以综合疗法治疗颅内生殖细胞瘤的5年生存率,已达97%。
 (匡远深)
作者: 2006-3-5
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