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肾融合

来源:网易
摘要:概述约每1000例个体中发生1例某种形式的肾融合,最多见的是马蹄肾。融合的肾块几乎都包含两个排泄系统及两根输尿管。肾脏组织可在两胁腹间被均匀等分,或完全在一侧。即使在后一种情况下,双输尿管口也开口于膀胱的固有位置。...

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概述
约每1000例个体中发生1例某种形式的肾融合,最多见的是马蹄肾。融合的肾块几乎都包含两个排泄系统及两根输尿管。肾脏组织可在两胁腹间被均匀等分,或完全在一侧。即使在后一种情况下,双输尿管口也开口于膀胱的固有位置。

病因
两个后肾的融合发生在胚胎早期,此时肾脏还在盆腔,位置很低。因此,它们很少升至正常肾脏应该到的高位置上去,甚至可停留在盆腔内。此时,该肾脏可得到此区域多支血管的供应(如主动脉、骼血管等)。在既有异位又有融合肾的患者中,78%有泌尿系统外畸形,并有65%将显示其他的泌尿生殖系统的缺陷。

病理改变
由于肾块早期已融合,就不会发生正常的旋转,所以每个肾盂都位于肾脏的前表面。因此,输尿管就必须跨过马蹄肾的峡部或横越融合肾的前表面。此时,一根或数根异位血管就会对输尿管造成某种程度的压迫而引起梗阻,肾积水及因此而引起的感染也就多见。膀胱输尿管返流也常与肾融合有关。

在马蹄肾中,峡部常将每侧肾下极连接,每一肾块都低于正常位置。这些肾块的长轴是垂直的,而正常肾轴因沿腰大肌缘排列,相对脊柱呈倾斜的“八”字。极少数情形下,两肾块融合为一,其内含两个肾盂及两根输尿管。这样的肾块可位于中线,输尿管开口于固定位置(合并融合的交叉异位肾)。

临床表现
(1)症状:大多数融合肾患者无症状。但有些可发展为输尿管梗阻。与消化性溃疡、胆石病或阑尾炎酷似的胃肠道症状(肾肠反射)也可出现。若有输尿管梗阻引起肾积水或结石形成时,则易于感染。

(2)体征:体格检查通常为阴性,除非可触及异常位置的肾块。对马蹄肾者,有可能在低位腰椎前触及包块(峡部)。在交叉异位病例中,可于胁腹部或下腹部触及一包块。

(3)实验室检查:尿液分析除了有感染之外,都呈正常。肾功能亦正常,除非每个融合的肾块同时患病。

(4)X线检查:马蹄肾者,其肾轴若于平片可见,都与脊柱平行,有时可认出峡部。平片也可显示一例胁腹部有巨大软组织块而另一侧则不见肾影。若肾实质仍有功能,通过排泄性尿路造影可明确诊断。肾组织密度的增高使肾脏的位置及外形更为清楚,尿路造影还可看到肾盂及输尿管。

①马蹄肾者肾盂位于肾块的前表面,而正常肾脏的肾盂则位于肾脏的内侧。对马蹄肾而言,最有诊断价值的线索是肾下极肾盏表现为朝向中线,且比输尿管更靠近中线。

②交叉异位的融合肾显示出2个肾盂及2根输尿管,其中一根必须越过中线才能在膀胱固有位置排尿。

③一饼状或块状的肾脏中位于骨盆(盆腔融合肾),但其输尿管及肾盂可显影,并可压迫膀胱顶部。

CT扫描可清晰地描绘出肾脏的轮廓,但并非必不可少。对于盆腔融合肾或位于胁腹部者,插入输尿管导管的平片将为诊断提供第一条线索。逆行造影将显示肾盂的位置及因有感染或梗阻所致改变。肾闪烁摄影术可显示出肾块及其轮廓,如同超声影象一般。

作者: 2006-8-18
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